Болест на Bowen (Плоскоклетъчен карцином ин ситу на кожата)

Детайли

Последно обновена на Вторник, 20 Юни 2023 16:32

Написана от BreastUnit

Посещения: 11010

Болест на Боуен е интраепителен плоскоклетъчен карцином на кожата ин ситу със специфични клинични характеристики. Симптомите включват силно зачервяване на кожата около зърното с данни за образувание, хиперкератоза, десквамация, сърбеж и наличие на възпаление или кафяви папули.

Приблизително 3-5% от пациентите ще прогресират към инвазивен плоскоклетъчен карцином, като прогнозата зависи от имунния статус на пациента.

Кави са причините за развитие на болест на Боуен?

Болестта на Боуен може да се развие на здрава кожа или от актинични кератози (предракови кожни увреждания). Етиологията на това състояние е вероятно многофакторна и включва:

Хронично излагане на ултравиолетово лъчение: Повторното излагане на слънцето се смята за важен фактор в развитието на болестта на Боуен. Хроничното слънчево изгаряне има значение за канцерогенезата на това заболяване.

Експозиция на арсен: Има свидетелства за връзката между болестта на Боуен и експозицията на арсен. Експозицията на арсен може да произлезе от различни източници като лекарства, замърсена вода и пестициди.

Човешки папилома вирус (HPV): Някои подтипове на HPV, особено HPV тип 16, са били свързани с болестта на Боуен. Други подтипове са HPV 2, 18, 31, 33, 54, 56, 61, 62 и 73.

Имуносупресия: Пациентите със слаба имунна система са по-склонни към развитие на болестта на Боуен и имат по-агресивни форми на нея.

Пациентите с алогенна трансплантация на стволови клетки, приемащи имуносупресивни лекарства като системни кортикостероиди, азатиоприн и циклоспорин, могат да активират различни пътища, които да доведат до индуциране и стимулиране на злокачествени кожни образувания.При имуносупресирани пациенти е установен полиомавирус на Меркеловите клетки.

Освен това, генетични фактори, травма, други химически канцерогени и радиация също могат да играят роля в развитието на това заболяване.

Изложеност на слънце, полът и възрастта са фактори, които могат да повлияят на появата на болестта на Боуен. Тя се среща най-често при бели хора, особено на участъците на кожата, изложени на слънце. Пациенти с по-тъмна кожа рядко развиват това заболяване, и ако се появи, то обикновено засяга места, които не са изложени на слънце. Съотношението на болестта на Боуен между мъжете и жените е приблизително равно, но има различия в разпространението според пола, като при мъжете повече се засягат главата и шията, а при жените - долните крайници и бузите. Най-висока честота на болестта на Боуен се наблюдава при пациенти над 60 години, като се появява по-рядко при по-млади възрасти.

Диагноза

Диагнозата се поставя чрез биопсия на кожата или пункция. Важно е да се включат фоликуларни структури в биопсичния материал и да се вземат проби от различни области на по-големите лезии, за да се изключи инвазия, която може да указва наличие на плоскоклетъчен кожен карцином. Тези процедури обикновено се извършват в кабинет, като пациентът е под местна анестезия. Патологичните анализи се извършват най-добре от дерматопатолози.

Патология

Хистологичният и гнездовият модел може да прилича на себорейна кератоза, но се разграничава от нея чрез отрицателно имунохистохимично оцветяване на цитокератин 10 в гнездата с атипични клетки, което се среща при себорейната кератоза. Туморните клетки при болестта на Боуен обикновено се оцветяват положително за p53, HPV и високомолекулен цитокератин (като цитокератин 10).

Генетично, се наблюдава повишена експресия и мутация на гена TP53, който играе важна роля в контрола на клетъчния цикъл и предотвратяването на неправилно размножаване на клетките. Освен това, се съобщава, че лезиите на болестта на Боуен имат делеции в маркерите на хромозома 9q.

Също така, е препоръчително да се извърши пълен преглед на кожата на пациентите с болестта на Боуен. Изследванията показват, че при тези пациенти може да има повишена честота на немеланомни кожни карциноми.

Диференциална диагноза

При диференциалната диагноза на болестта на Боуен на зърното се включват болестта на Пейджет на гърдата, която е локализирана около зърното, и повърхностно разпространяващ се меланом. За поставяне на окончателна диагноза се използва имунохистохимично оцветяване. Цитокератините с ниско и високо молекулно тегло и/или антигенът на епителната мембрана са положителни при болестта на Боуен, докато S-100 е силно положителен при меланома. Тези маркери помагат при разграничаването на различните състояния.

Терапевтично лечение

Препоръки на Британската асоциация на дерматолозите за лечение на плоскоклетъчен карцином ин ситу (болест на Боуен) 2014 г:

Всеки метод на лечение има предимства и недостатъци. Изборът на най-добрата терапевтична възможност включва анализ на различни фактори, като размер на лезиите, брой, място, степен на функционално увреждане, наличност на модалностите и цена. Тъй като при повечето методи на лечение има риск от рецидив, се препоръчва проследяване на 6-12 месеца за оценка на рецидива. Факторите, които налагат по-кратък период на проследяване, включват анамнеза за рецидив в миналото, наличие на множество лезии, лезии на места с висок риск и имуносупресия.

5-флуороурацил (5-FU): 5-FU е локално антиканцерозно средство, което се използва като крем с концентрация от 5%. Прилага се веднъж или два пъти дневно в продължение на период от 1 седмица до 3 месеца. Предимството на този метод е, че може да бъде лесно прилаган от самите пациенти. Недостатъците включват дразнене на кожата с ерозии и улцерации, които могат да продължат няколко седмици. Освен това, той може да не проникне достатъчно дълбоко, за да третира евентуално разширение на туморните клетки в фоликулите.

Имиквимод (Imiquimod): Imiquimod е крем с концентрация от 5% и действа като локален имуномодулатор. Прилага се 3-7 дни в седмицата и се счита, че е успешна опция за лечение на болестта на Боуен. Обикновено се използва за лезии с по-голям диаметър, лезии на долната част на краката и еритроплазия на Куейрат. Има доклади за трайно изчистване на лезии след лечение с имиквимод, без заболяване за поне 19 месеца. Локалното лечение с имиквимод може да намали риска от образуване на белези и да помогне за заздравяването на раните.

Лечелечение: използва се при пациенти, които не са подходящи за хирургическо лечение или имат множество лезии. Въпреки това, те трябва да бъдат избягвани при лезии на долните крайници поради риска от нарушено заздравяване.

Фотодинамична терапия (PDT): PDT е метод на лечение, който включва въвеждане на фоточувствителен агент в тялото, който се задържа предимно в туморните клетки. След това се използва светлинен източник, за да се стимулира фотосенсибилизаторът и да се унищожат туморните клетки. 5-аминолевулинова киселина (ALA) и метил аминолевулинат (MAL) са някои от често използваните фотосенсибилизатори. PDT може да се използва за големи лезии, множествени лезии и лезии, които трудно заздравяват. Нежеланите ефекти включват фототоксични реакции като парене, смъдене, ерозии, улцерации и хиперпигментация/хипопигментация.

Хирургично лечение

Обикновена ексцизия с конвенционални резекционни линии

Тази операция е най-често срещаното и предпочитано лечение за по-малки лезии и такива, които не са в проблемни области, като лицето и пръстите. За перианалната болест на Боуен се препоръчва ексцизия с широки резекционни линии. Лезиите на долните крайници често са ограничени от липсата на подвижност на кожата.

Въпреки че лезиите обикновено са добре очертани, действителният обхват на заболяването може да е далеч отвъд клиничните граници. Поради тази причина ексцизията трябва да се направи поне на 4 mm извън клиничния ръб.

Микрографска хирургия по метода на Mohs

Това е отличен метод за по-големи лезии, лошо очертани лезии, рецидивиращи лезии по главата и шията или области, в които запазването на тъканите е жизненоважно, като лезии по пръстите или генитални лезии. Микрографската хирургия на Mohs използва систематично хирургично отстраняване на рака на кожата с много малки граници на нормалната тъкан, последвано от изследване със замразена секция на почти 100 % от тъканния ръб.

Тя предлага най-висок процент на излекуване от всички методи на лечение и тъй като сравнително тънки слоеве се вземат само в областите с доказан тумор, тя е тъканно щадяща процедура.

Кюретаж и електродезикация, криотерапия и лазерна аблация

Това са хирургични методи (без патологично потвърждение за отстраняване), които са утвърдени методи за лечение на болестта на Боуен.

В сравнение с ексцизията и хирургията на Mohs, при тях е по-малко вероятно да се отстранят тумори, които са налични до аднексиалните структури.

Кюретажът и електродезикацията са често срещани и безопасни методи. Ефикасността на лечението до голяма степен се определя от уменията на клинициста. Това е и един от най-рентабилните начини на лечение.

Криотерапията е друга често срещана терапевтична възможност, особено при единични и малки лезии. В литературата се предлагат режими, включващи единичен 30-секунден цикъл на замразяване и размразяване, 2 цикъла на замразяване и размразяване по 20 секунди с период на размразяване или до 3 единични процедури по 20 секунди на интервали от няколко седмици. Рискът от лошо заздравяване на раната (напр. хипопигментни белези) се увеличава при по-продължително замразяване. Лечението на широки лезии често е ограничено поради дискомфорта на пациента.

Случаи и серии показват ползата от използването на аргон, въглероден диоксид и Nd:YAG лазери при лечението на някои лезии от болестта на Боуен.

Пациенти с болест на Боуен

Пациентите с история на болестта на Боуен трябва да се насърчават да следват безопасни мерки за защита от слънцето. Това включва избягване на прекалено излагане на слънце, особено в периода между 10 и 16 часа, когато слънцето е най-силно. Те трябва да носят шапки, предпазващи дрехи и да използват слънцезащитен крем със защитен фактор SPF 30 или по-висок, който предлага двоен спектър на защита от UVA и UVB лъчите. Тези мерки помагат да се намали риска от повторно увреждане на кожата и поява на нови лезии на болестта на Боуен.

• Следваща >